法治河南讯（记者张峰利 通讯员王斌）近日，在濮阳市人民医院产科、麻醉科、儿科重症医学科、心内科、呼吸内科、骨科等多学科协作下，成功为一位高龄初产、成骨不全症的孕妈妈做了剖宫产术，分娩一体重2.7kg的健康男婴，术后母子平安。
患者自幼多次骨折，诊断为成骨不全症，脊柱、胸廓、骨盆、肢体严重变形。怀孕后，43岁高龄的准妈妈辗转多家医院均劝她放弃妊娠，抱着最后一线希望，7月26号来我院就诊，这时她已怀孕28周，万幸产前诊断结果，孩子染色体核型正常。受这样一位孕妈妈渴望而坚定眼神的感染，高湘玲主任决定接下这个“烫手山芋”。
她迅速联系产科门诊副主任医师赵丽娟，共同为患者制定详细诊疗方案。考虑到身体上的畸形加上日益增大的腹部，孕妇妊娠过程中很有可能发生呼吸困难、骨折、妊娠期高血压性疾病、妊娠期糖尿病、胎儿宫内生长受限等综合并发症，每一个症状都有可能危及孕妇的生命安全。赵主任为孕妇制定了详细的个体化的产检方案，并耐心为孕妇做心理疏导和产前宣教工作，从心理上给予支持和鼓励。在赵主任和患者的共同努力下，患者及胎儿安全度到36周+2天。
随后，患者出现轻度胸闷、饮食受限、脊柱、骨盆及下肢严重变形等不利因素，结合患者骨盆严重畸形、头盆不称、易骨折等自身实际，不宜继续妊娠，且无法自然分娩。高主任与患者耐心解释沟通，在患者主动配合下，患者提前住院行剖宫产术。
高主任对手术虽胸有成竹，但面对自身条件如此不符合常规指标的患者，心里还是有点犯怵。她及时组织MDT，邀请多学科专家联合会诊，制定详细的诊治方案，决定择期剖宫产术终止妊娠。
为确保手术安全，麻醉科主任医师黄守印亲力亲为，术前反复会诊病人。因患者颈部严重畸形，气管插管无法实施，同时喉镜也可能导致颈部骨折、牙齿损伤，全麻无法实施；单纯局部麻醉，会因镇痛范围小，作用时间短，引起患者恐惧、牵涉痛和阻滞不全，又对胎儿和患者十分不利。黄主任并反复琢磨，制定了周密精细的麻醉方案，决定为患者实施小细针低浓度单次腰麻，并为防因椎管扭曲变形影响麻醉药扩散，又辅以超声引导下腹横肌平面神经阻滞。
如何能让身体严重变形的孕妇和正常剖宫产手术一样顺利呢？因患者体格小且严重变形，胎儿娩出过程绝对禁止腹部按压，以免造成孕妇骨折；术前估计胎儿体重2.5kg，对于患者来说，腹压骤降会引起大量血液回流腹腔，循环血量快速的降低易出现低血容量性休克；同时，患者腹部空间狭小，不利于手术操作。种种因素给手术带来各种风险和挑战。
综合考虑，高湘玲主任小心为患者行腹部纵切口剖宫产，确保每一个动作轻柔，胎儿娩出时给予产钳助产，胎儿娩出后腹部及时放置沙袋。最终，在王敏副主任医师、马艳培主治医师的协助下，于8：58 分顺利分娩一男婴，体重2.7kg，一分钟Apgar评分9分，胎儿娩出后产妇生命体征平稳。
新生命洪亮的哭声给了她们最美的掌声，助产士和儿科重症医学科孙明华主任医师给新生儿做全面的检查，孩子平安健康！
成骨不全是一种少见的先天性骨胳发育障碍性疾病，其病变不仅限于骨骼，还常常累及其他结缔组织。到成人阶段身高矮小，肢体严重变形，生活自理能力差。妊娠合并成骨不全症更是高危妊娠，在国内妊娠并安全分娩的报道屈指可数。